Penyakit Kawasaki memiliki dampak seumur hidup, karena itu perlu ditangani sejak awal untuk meminimalisir kerusakan pada jantung dan pembuluh darah.

Penyakit Kawasaki (Kawasaki Di­sease/KD) pertama kali didis­krip­si­kan oleh Dr. Tomisaku Kawasaki pa­da tahun 1967 di Jepang. Di In­do­­nesia sering disebut sebagai pe­nyakit jantung rematik. DR. Dr. Najib Advani dkk dalam International Symposium on Ka­wa­saki Disease di San Diego, Amerika, Fe­bru­ari 2005 lalu, melaporkan kondisi pe­nya­kit Kawasaki di Indonesia. Tahun 2005, be­lum ada laporan adanya penya­kit Ka­wa­saki dari Indonesia. Dr. Na­jib yang merupa­kan pakar penyakit jantung anak dari FKUI­/­RSCM bersama rekan-re­kan kemudian me­­­­lakukan peneli­tian stu­di restropektif pa­da dua rumah sakit di Ja­kar­ta. Penelitian ber­­tujuan untuk mene­mu­kan pasien de­ngan pola-pola penyakit Kawasaki. Ditemu­kan 27 pasien yang di­kon­firmasi secara klinis terdiagnosa se­bagai penyakit Kawasaki.

Sejak itu, menurut Najib, Indonesia di­nya­takan masuk peta Kawasaki dunia. Dari pe­ngalaman Najib, penyakit ini masih be­lum dikenal di Indonesia. Perkira­an insiden pe­nyakit Kawasaki adalah 6000 kasus per tahun. “Tetapi yang terdiagnosa kurang da­ri 100 kasus per ta­hun,” jelas Najib di ha­da­pan sekitar 2500 peserta Pertemuan Il­miah Tahunan Ilmu Kesehatan Anak ke-3, Ika­tan Dokter Anak Indonesia (PIT IKa-3 IDAI) di Yogyakarta, 6-9 Mei lalu.

Menurut Najib, sejak kasus pertama pe­nyakit Kawasaki, dilaporkan, ia dan se­ja­watnya giat berkampanye tantang penyakit ini. Selain menulis di buku, ia juga bicara di radio dan televisi tentang penyakit Ka­wa­saki. Hasilnya, menurut Najib, jumlah ka­sus yang terdiagnosa meningkat secara per­­lahan. ’Tetapi tetap saja jauh dari yang di­harapkan. Kami sungguh khawatir pada kasus-kasus yang tidak terdiagnosa. Dibutuhkan upaya yang amat keras untuk mem­buat seluruh dokter tahu dan peduli de­ngan penyakit ini,” ujar Najib dalam Asia-Pa­cific Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, di Bangkok Thailand, tahun lalu.

Komplikasi Penyakit Kawasaki atau Ka­wa­saki Disease (selanjutnya disingkat KD saja) yang berbahaya adalah aneurisma arteri koroner. Komplikasi ini menimpa 20-40% pasien. KD merupakan jenis penyakit jantung paling sering terjadi pada anak-anak di negara maju. Jepang adalah negara dengan kasus KD tertinggi, yaitu 125.000 kasus sampai ta­hun 1999. Di Asia, terutama Jepang dan Korea, insiden KD sekitar  100 kasus per 100.000 anak-anak berusia kurang dari 5 tahun. Anak la­ki-laki lebih sering dibandingkan anak pe­rempuan (1,5 : 1). Di Indonesia, dari 6000 kasus per tahun, 80% terjadi pada anak di bawah 4 tahun. Jarang menimpa anak di bawah 3 bulan atau di atas 8 tahun.

 

Kriteria diagnostik untuk KD, menurut Najib, adalah demam remiten selama 5 ha­ri atau lebih, konjungtivitis bilateral (tanpa eksudat), kemerahan di mulut dan bibir ju­ga seluruh rongga mu­lut, lidah stroberi ser­ta bibir pecah-pecah. Kriteria lain, perubahan di tangan dan kaki berupa eritema dan edema pada fase akut, pengelupasan kulit pada jari-jari tangan dan kaki pada fase sub akut, dan adanya polimurfus exantema. Selain itu juga terdapat limfadenopati servikal yang unilateral (>1.5 cm). Kemung­kinan KD perlu dipikirkan jika terdapat de­mam disertai 4 atau lebih dari lima kriteria tersebut.

Untuk memudahkan kriteria diagnostik KD sering digunakan jembatan keledai My HEART. Yaitu Mucosal changes (eritema), Hand and foot changes (eritema dan ede­ma0, Eye change (konjungtivitis), Adenopathy unilateral, Rash (polymorph exanthema) dan Temperature (remittent)

Fase penyakit Kawasaki dikelompokkan menjadi fase akut (10 hari pertama), fase subakut (11-25 hari) dan fase konvalesen (di atas 25 hari).

Komplikasi KD yang paling ditakuti ada­lah efeknya pada arteri koroner yang bisa menyebabkan kerusakan permanen. Aneurisma arteri koroner (CAA) terjadi pada 20-40% KD yang tidak diterapi de­ngan baik. Angka kematian biasanya sekitar 1-5%. ”Hingga saat ini satu-satunya terapi yang paling efektif adalah pemberian imunoglobulin. Terapi imunoglobulin bisa mengurangi CAA sekitar 5-6%,” jelas Nasib.

50% CAA akan regresi dalam waktu 5 tahun karena kemampuan koroner untuk remodeling. Tapi biasanya ini berlaku un­tuk aneurisma yang relatif kecil.  Regresi aneurisma menimbulkan penebalan intima dan disfungsi endotel yang akan me­nyebabkan aterosklerosis prematur. ”CAA yang tidak me­­ngalami regresi bisa me­nyebabkan trombus, stenosis, atau pe­nyum­batan dan me­ningkatkan risiko infak miokardial,” tambah Najib. Di sinilah muncul pendapat untuk memonitor pasien KD seumur hidupnya.

Faktor-faktor risiko terjadinya aneurisma koroner adalah pria, menderita KD di ba­wah usia 1 tahun dan adanya gejala gang­gu­an perikardial, miokardial, atau endokardial, termasuk aritmia. Selain itu terjadi in­fla­masi jangka panjang, termasuk demam lebih dari 10 hari. Demam berulang setelah terjadi periode tanpa demam sedikitnya 24 jam .

 

Enam penelitian yang melibatkan 1629 pasien memperlihatkan prevalensi aneurisma arteri koroner pada tahap pe­nyem­buh­an dengan penggunaan aspi­rin atau imunoglobulin (IVIG). Dengan pe­ng­obatan as­pi­rin saja, prevalensi aneurisma sekitar 14.7%. Kemudian dengan aspirin plus < 1 g/kg IVIG : 8,6%. Aspirin plus 1-1,2 g/kg IVIG : 7%, aspirin plus 1,6 g/kg IVIG : 3,7%, aspirin plus 2 g/kg IVIG : 2,6%. Dari stu­di oleh Terai dkk ini memperlihatkan ke­efektivan terapi dengan IVIG.

Penelitian oleh Moran dkk terhadap 25 pasien KD dilakukan untuk menilai ke­efek­tifan IVIG pada miokardial yang abnormal. Sebelum diterapi dengan IVIG, kontraktilitas ventrikel kiri hanya 56% na­mun setelah diterapi IVIG meningkat menjadi 86%. Se­mua pasien menjadi normal dalam waktu  di atas 12 bulan.

Penyakit Kawasaki menyebabkan kondisi patologis berupa perubahan pada dimensi luminal, struktur vaskular, fungsi vaskular, kecukupan aliran darah, ateros­klerosis dan faktor-faktor risikonya, yang semuanya berdampak terhadap mortalitas. Kematian bisa terjadi se­gera setelah onset, atau bertahun-tahun kemudian ter­gan­tung seberapa besar penyakit ini menginvasi sistem koroner.

Dampak jangka panjang penyakit Ka­wa­saki telah diteliti oleh Kato dkk. Ia memonitor 594 penderita selama 10-21 tahun, dengan rata-rata pemantauan 13,6 tahun. Pemeriksaan angiografi pertama menun­juk­kan sebanyak 146 (25%) penderita KD meng­alami aneurisma. Pemeriksaan angiografi 1-2 tahun kemudian menujukkan 49% aneu­risma mengalami regresi, 51% per­sisten, dan 18% mengalami stenosis. Da­ri 74 pasien yang me­ngalami aneurisma per­sisten, 14 di antaranya mengalami ste­nosis pada pemeriksaan angiografi ke­dua, 14 lagi didiagnosa stenosis pada pe­me­rik­saan berikutnya. Jadi sebanyak 38% pasien dengan aneurisma persisten me­ng­ala­mi stenosis. Kato juga menemukan 11 pa­sien mengalami infark miokardial (1,9%). 5 pasien tanpa MI menjalani by­pass dan 5 meninggal karena MI.

Baker dkk meneliti kasus infark miokardial pada pasien KD. Ada 195 kasus MI yang diteliti, 73% Mi muncul di tahun perta­ma sejak didiagnosa KD, 72% pasien laki-laki. 65% MI terjadi saat istirahat atau tidur, 37% asimptomatik, 22% me­ning­gal saat serangan Mi pertama, dan 16% pasien yang selamat dari serangan Mi pertama, mengalami MI. Kebanyakan survivor MI mengalami disfungsi ventrikel kiri atau aneurisma.

Anak-anak dengan KD memiliki kondisi fisik dan psikososial yang berbeda de­ngan anak yang sehat. Namun da­lam pe­ne­litian Baker dkk., ternyata 110 dari 201 penderita KD berusia 5-18 tahun yang me­lengkapi Child Health Questionnaire, tidak me­miliki perbedaan psikososial dengan anak nor­mal, tetapi memiliki persepsi umum ke­sehatan yang lebih rendah, seperti mengalami kece­ma­san, alergi, dan masalah per­sendian­/tulang lebih besar. Tetapi untuk  tingkah laku, minat, dan belajar, tidak ada perbedaan antara penderita KD dengan anak lain yang sehat.

Penyakit Kawasaki juga mesti dibayar mahal secara finansial. Imunoglobulin (IVIG) sebagai satu-satunya obat, masih sa­ngat mahal. Harganya sekitar Rp 900.000 per gram. Padahal dosis yang harus diberikan adalah 2 gram/kg berat badan, dan 10% pasien membutuhkan dosis ulangan. ”Di Indonesia kebanyakan ti­dak ditanggung asuransi,” kata Najib. Be­lum lagi biaya pemeriksaan yang mahal seperti EKG, angiografi, MRI, dan MSCT. Tindakan yang dilakukan seperti pema­sa­ngan stent atau balonisasi juga amat ma­hal. Pasien KD juga harus dimonitor seumur hidup. Bila mengalami aterosklerosis dini, maka akan ada biaya pengobatan tambahan.                                 

                                                 

(ana)